西藏治疗白癜风的医院先天性肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)定义为因先天性肾盂输尿管连接部发育不良、发育异常或受到异位血管纤维索压迫等因素引起肾盂输尿管连接部梗阻，导致肾盂内尿液向输尿管排泄受阻，伴随肾集合系统扩张并继发肾损害。一、发病率如何？先天性UPJO是小儿肾积水的主要原因，可见于各个年龄组，约25％的患者在1岁内被发现，50％于5岁前被诊断。近年来，随着产前B超检查的普及，约60%患儿的肾积水在胎儿期即被发现。先天性UPJO的发生率在我国没有确切的统计资料，在欧美国家大约是1/~1/1新生儿，男女发病比例为2:1，其中2/3发生在左侧，10％~40％的患儿为双侧发病。先天性肾盂输尿管连接部梗阻是胎儿肾脏集合系统扩张最常见的原因，约占44~65％。二、发病原因是什么？引起先天性UPJO的病因很多，其确切病因尚不十分明确，大致可归纳为3类。1．管腔内狭窄：主要有肾盂输尿管连接部狭窄、瓣膜、息肉和肾盂输尿管高位连接等。其中肾盂输尿管连接部狭窄是肾盂输尿管连接部梗阻最常见的原因（占87％），狭窄段断面直径为1~2mm，常伴有高位输尿管开口。2．管腔外压迫：最常见原因为来自肾动脉主干或腹主动脉供应肾下极的迷走血管或副血管，跨越肾盂输尿管连接部使之受压，因而造成肾盂输尿管连接部梗阻。3．动力性梗阻：其特点是肾盂输尿管连接部不存在管腔受压或狭窄，梗阻原因是由于肾盂输尿管交界肌层排列失常或胶原纤维过多，阻碍蠕动波传导，逆行造影输尿管导管能顺利通过，但却有明显肾积水。神经分布异常及平滑肌发育缺陷也是造成动力性梗阻的原因。三、临床症状有哪些？1.腹部肿块：在新生儿及婴儿常以腹部无痛性肿块就诊。触诊肿块多呈囊性感，表面光滑，无压痛，部分患者有肿块大小变化病史。2.疼痛：除婴幼儿外，绝大多数病儿均能陈述上腹部痛和脐周疼痛，腹痛多为间歇性并伴呕吐颇像胃肠道疾患。大量饮水后出现腰痛是本病的一大特点，是肾盂因利尿突然扩张而引起的疼痛。另外还可因合并的结石活动或血块堵塞而引起绞痛。3.血尿：血尿发生率在10%～30%左右，可因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可由感染或结石引起。4.感染：尿路感染多见于儿童，一旦出现，病情重且不易控制，常伴有全身中*症状，如高热、寒战和败血症。5.高血压：无论在小儿或成人均可出现高血压，可能是因肾内血管受压而导致的肾素分泌增多所致。6.肾破坏：肾破坏多为外伤性，常导致急性腹膜炎表现。7.尿*症：因本病常合并其他的泌尿系畸形，或因双侧肾积水，晚期可有肾功能不全表现，如无尿、贫血、生长发育迟缓及厌食等消化系统紊乱症状。8.并发症：常合并其他畸形如单肾、马蹄肾、对侧肾积水及多房性肾囊性变。四、如何进行诊断？1.病史询问。2.B超检查：B超是最常用的筛查手段。正常胎儿肾脏的集合系统可有轻度分离，分离径可达6毫米，一般不超10毫米。正常情况下，胎儿憋尿时，B超检查也可以看到有肾盂分离；待胎儿把尿液排出，肾盂分离的情况可能就会消失。一般来说，如果肾盂分离在10毫米以内，就是属于生理性的，这种情况不必担心，只需定期复查B超即可。如果肾盂分离超过16毫米，就要作进一步检查。3.肾图：肾图是最常用的评价肾脏排泄功能受损严重程度的诊断方法，可测定肾小球滤过功能和显示上尿路是否存在梗阻。正常情况下，同位素在肾内浓集达到高峰后下降至一半所需时间（即半量排泄时间，T1/2）为4~8min。T1/2＜10min可视为正常；10min≤T1/2≤20min提示肾盂出口可能存在梗阻；T1/2≥20min提示肾盂出口存在梗阻。4.排尿性膀胱尿道造影：新生儿肾积水中，需要与UPJO相鉴别的疾病还有膀胱输尿管反流、后尿道瓣膜、输尿管疝、膀胱憩室及神经源性膀胱等。约有25%的UPJO患儿同时存在与肾盂扩张无关的膀胱输尿管反流。当患儿B超发现肾积水伴输尿管扩张或双侧肾积水时应进行VCUG。但这项检查可能会带来逆行尿路感染，需加以注意。五、治疗方法有哪些？肾盂输尿管连接部梗阻治疗的主要目的是解除梗阻，保护患肾功能。其治疗方法主要包括开放性手术和腔内手术两大类。具体方法的选择应根据患者的年龄，肾盂输尿管连接部梗阻的原因长度，肾实质的厚度，肾盂扩张的程度、是否合并其他畸形因素以及是否具备腔内手术条件等情况来决定。对伴有轻微肾积水，肾盏无明显扩张者，暂无需手术，只需控制或预防感染发生，并定期随访观察。选择手术治疗的指征是：临床症状明显，梗阻极为清楚，患肾功能有所损害，并发结石、感染、高血压等。选择患肾切除的手术应慎之又慎，只有在肾皮质厚度＜2mm，发射体层成像(ECT)分肾功能检查提示患肾功能小于总肾功能的1/10而对侧肾功能又正常者方可考虑。六、疾病的预后情况？早期治疗对于恢复潜在的肾功能是可行而有效的，尤其是1岁以下的小孩，肾功能损害多小于45%。若到成年患者才得到诊断，严重的慢性梗阻常导致进行性的肾功能损害，尿液引流不畅和复发性的感染常形成结石。即使在较年长的患者也可通过肾盂成形术予以挽救。在肾功能较差(10%～25%)的患者也可在手术后得到部分恢复。极少数肾功损害严重的患者需要行肾切除术。